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原卟啉病

原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。Kosenow于1953年首次报道,Magnus在1961年时首先明确为一种独立的疾病。临床...[详细]

  • "幼红细胞1.原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),因而导致"...[详细]

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